Une maladie auto-immune complexe

Le vitiligo peut apparaître n’importe où sur le corps. Il s’agit d’une maladie dont la pathogénèse est complexe, causée par la destruction auto-immune progressive des mélanocytes.^1,2 Cette maladie emporte avec elle non seulement un pigment mais aussi la confiance et même les perspectives de carrière ; ainsi, près d’un patient sur deux indique que son vitiligo a influencé ses choix de carrière.^1,2

Différences de biologie de la peau^3,6

Inctye_Vitiligo_Website_Graphics_R2V2_Complex_Disease_Mobile

Image du haut adaptée avec la permission de John Wiley & Sons, Inc. Gan EY, et al. Pigment Cell Melanoma
Res. 2017;30(1):28-40. Copyright^© 2017
Image de droite adaptée avec la permission de Frisoli ML, et al. Annu Rev Immunol. 2020;38:621-648. Copyright^© 2020

Différences de biologie de la peau. La destruction auto-immune des mélanocytes entraîne une dépigmentation cutanée.^3,6

Image de gauche adaptée avec la permission de John Wiley & Sons, Inc. Gan EY, et al. Pigment Cell Melanoma
Res. 2017;30(1):28-40. Copyright^© 2017
Image de droite adaptée avec la permission de Frisoli ML, et al. Annu Rev Immunol. 2020;38:621-648. Copyright^© 2020

Destruction autoimmune des mélanocytes entraînant une dépigmentation de la peau^3,6

Le vitiligo reste l’un des défis majeurs en dermatologie.⁴

Quelles sont les causes du vitiligo ?

Les causes du vitiligo demeurent mystérieuses pour les patients. Il s’agit d’un problème particulièrement complexe chez les patients les plus jeunes car ceux-ci peuvent tirer leurs propres conclusions à partir d’un manque d’information. Environ un patient sur quatre découvre qu’il est atteint de vitiligo avant l’âge de 10 ans, près de la moitié des patients atteints de vitiligo développent la maladie avant l’âge de 20 ans et près de 8 patients sur 10 découvrent leur maladie avant l’âge de 30 ans.⁴

Adapted from Shankar. Changing faces (2022)

En savoir plus sur le fardeau de la maladie.

Les nombreuses causes du vitiligo

Le vitiligo est une maladie due à une interaction dynamique entre plusieurs facteurs.⁸ Parmi eux:

Dérèglement de la réponse immunitaire

Immunité innée anormalement augmentée dans la peau et présence d'anticorps dirigés contre les mélanocytes chez les patients atteints de Vitiligo⁴
Dysfonctionnement immunitaire dû au recrutement de cellules immunitaires innées et adaptatives et production de protéines et de cytokines pro-inflammatoires³

Stress environnemental

Exposition à des substances chimiques et aux rayons ultraviolets^3,4
Stress mécanique, pouvant entraîner le décollement et la perte des mélanocytes au niveau de l’épiderme (mélanocytorrhagie) s’accompagnant d’un phénomène de Koebner⁹
Stress émotionnel déclenché par des événements de vie majeurs¹⁰

Génétique

Multiples variants communs identifiés dans les gènes de l’immunité innée et adaptative³
Prévalence plus élevée de vitiligo parmi les proches parents des patients³
Le risque de vitiligo dans la fratrie d’un patient est de 6%⁸
Le risque est de 23% chez les vrais jumeaux⁸

Adapted from Kirpal's story. (2020)

Pour certains patients, le vitiligo est également associé à de longues périodes de stabilité de la maladie suivies de périodes plus courtes d’accélération de la dépigmentation.¹² Cela remet alors en doute l’espoir d’un potentiel arrêt de l’évolution de la maladie pour vous et vos patients. C’est ce qui explique qu’environ 3 patients atteints de vitiligo sur 4 craignent que leur maladie s’aggrave avec le temps.¹³

Quels sont les sous-types de vitiligo?

Les profils variés de propagation et de progression des lésions peuvent conduire à diagnostiquer à tort une autre affection cutanée ; environ 3 patients atteints de vitiligo sur 7 en Europe ont été victimes d’une erreur de diagnostic.¹⁴

Quelle est la prise en charge actuelle du vitiligo?

Image adaptée de Picardo M, Dell’Anna ML, et al. Vitiligo. Nat Rev Dis Primer. 2015 ; 1(1) : 1-16.

Image adaptée de Picardo M, Dell’Anna ML, et al. Vitiligo. Nat Rev Dis Primer. 2015 ; 1(1) : 1-16.

Vitiligo non segmentaire (VNS) :

Le VNS se présente sous forme de lésions sur les deux côtés du corps³
Présente une distribution symétrique
Progresse habituellement lentement, avec une évolution imprévisible³
Le système immunitaire attaque les mélanocytes fonctionnels^3,4
Représente 84 à 95 % des cas de vitiligo³

Vitiligo segmentaire (VS) :

Habituellement unilatéral³
A un début d’apparition plus précoce que le VNS^3,4
Progresse rapidement puis se stabilise^3,4
Une fois stabilisé, le VS est généralement moins évolutif que le VNS¹⁵
Est lié à un phénomène de mosaïcisme somatique et ne devrait pas avoir d’étiologie immunitaire³

Vitiligo mixte :

Atteinte initiale segmentaire³
Apparition ultérieure d’une bilatéralité des lésions³
Habituellement plus réfractaire au traitement³

Il est important de faire la distinction clinique entre le VNS et le VS car le VS a probablement des mécanismes pathogènes sous-jacents différents et qu’il répond de façon assez médiocre. Des recommandations actualisées claires en matière de diagnostic sont donc essentielles pour garantir un traitement approprié.^3,4

Qu’est-ce que l’immunopathologie du vitiligo?

Bibeau K, Hamzavi I, et al. Mental Health and Psychosocial Burden Among Patients Living With Vitiligo: Findings From the Global VALIANT Study. Presented at: Maui Derm for Dermatologists; January 24, 2022; Grand Wailea, Maui, HI.
Ezzedine K, Eleftheriadou V, et al. Vitiligo. Lancet. 2015;386(9988):74-84.
Picardo M, Dell’Anna ML, et al. Vitiligo. Nat Rev Dis Primer. 2015;1(1):1-16.
Bergqvist C, Ezzedine K. Vitiligo: A Review. Dermatol Basel Switz. 2020;236(6):571-592.
Rodrigues M, Ezzedine K, et al. New Discoveries in the Pathogenesis and Classification of Vitiligo. J Am Acad Dermatol. 2017;77(1):1-13.
Riding RL, Harris JE. The Role of Memory CD8+ T Cells in Human Vitiligo. J Immunol. 2019;203(1):11-19.
Shankar. Changing faces. Shankar’s story. Published online 2019. https://www.changingfaces.org.uk/story/shankars-story-it-takes-time-to-embrace-who-you-are/. Accessed September 2022.
Rashighi M, Harris JE. Vitiligo Pathogenesis and Emerging Treatments. Dermatol Clin. 2017;35(2):257-265.
Kumar R, Parsad D. Melanocytorrhagy and Apoptosis in Vitiligo: Connecting Jigsaw Pieces. Indian J Dermatol 2012. 78(1):19-23.
Papadopoulos L, Bor R, et al. Impact of Life Events on the Onset of Vitiligo in Adults: Preliminary Evidence for a Psychological Dimension in Aetiology. Clin Exp Dermatol. 1998;23(6):243-248.
Kirpal’s story: What makes you different makes you beautiful. Published Winter 2020.
https://www.changingfaces.org.uk/story/kirpals-story-what-makes-you-different-makes-you-beautiful/. Accessed September 2022.
Gawkrodger DJ, Ormerod AD, et al. Guideline for the Diagnosis and Management of Vitiligo.
Br J Dermatol. 2008;159(5):1051-1076.
Bae JM, Lee SC, et al. Factors Affecting Quality of Life in Patients With Vitiligo: A Nationwide Study. Br J Dermatol. 2018;178(1):238-244.
Bibeau K, Harris J, et al. Diagnosis and Management of Vitiligo From the Perspectives
of Patients and Healthcare Professionals: Findings From the Global VALIANT Study. Presented at: Maui Derm for Dermatologists; January 24, 2022; Grand Wailea, Maui, HI.
Le Poole C, Boissy RE. Semin Cutan Med Surg. 1997;16(1):3-14.