Una malattia autoimmune complessa
La vitiligine può comparire ovunque nel corpo. È una malattia che ha una patogenesi complessa ed è causata dalla progressiva distruzione autoimmune dei melanociti. Il risultato è una condizione che sottrae più del semplice pigmento, ma anche la fiducia in se stessi e persino le prospettive di carriera: circa 1 paziente su 4 ha affermato che la vitiligine ha influito sulle proprie scelte di carriera.1,2
Differenza nella biologia cutanea3,6
Immagine in alto adattata per concessione di John Wiley & Sons, Inc. Gan EY et al. Pigment Cell Melanoma
Res. 2017;30(1):28-40. Copyright © 2017
Immagine in basso adattata per concessione di Frisoli ML, et al. Annu Rev Immunol. 2020;38:621-648. Copyright © 2020
La distruzione autoimmune dei melanociti porta alla depigmentazione della pelle3,6
Immagine a sinistra adattata per concessione di John Wiley & Sons, Inc. Gan EY et al. Pigment Cell Melanoma
Res. 2017;30(1):28-40. Copyright © 2017
Immagine a destra adattata per concessione di Frisoli ML, et al. Annu Rev Immunol. 2020;38:621-648. Copyright © 2020
La distruzione autoimmune dei melanociti porta alla depigmentazione della pelle3,6
La vitiligine rimane una delle sfide più difficili in dermatologia.4
Quali sono le cause della vitiligine?
Le cause della vitiligine rimangono poco chiare per i pazienti. Questo rappresenta un problema in particolare nei pazienti più giovani, che potrebbero trarre conclusioni sulla loro condizione basandosi su informazioni carenti. Circa 1 paziente su 4 scopre di essere affetto da vitiligine prima dei 10 anni, quasi la metà dei pazienti con vitiligine sviluppa la malattia prima dei 20 anni e quasi 8 pazienti su 10 scoprono la propria vitiligine prima dei 30 anni.4
Possiamo eliminare questo periodo doloroso di inconsapevolezza dalle vite di coloro che scoprono la propria vitiligine. Possiamo aiutarli fornendo conoscenze e, soprattutto, dando loro speranza.
Le molteplici cause della vitiligine
Come Lei, riconosciamo che la vitiligine è una malattia causata da un’interazione dinamica tra diversi fattori.8
Questi includono:
Risposta immunitaria disregolata
- Nei pazienti con vitiligine è stato riscontrato un aumento anomalo dell'immunità innata nella pelle e degli anticorpi contro i melanociti4
- Disfunzione immunitaria dovuta al reclutamento di cellule immunitarie innate e adattative e alla produzione di proteine proinfiammatorie e citochine3
Stress ambientale
- Esposizione a sostanze chimiche e radiazioni ultraviolette3,4
- Stress meccanico, che può causare il distacco e la perdita di melanociti dall’epidermide (melanocitorragia) e il fenomeno di Koebner associato9
- Stress emotivo scatenato da importanti eventi della vita10
Genetica
- Molteplici varianti comuni identificate nei geni dell’immunità innata e adattativa3
- Maggiore prevalenza di vitiligine tra i parenti stretti dei pazienti3
- Esiste un rischio del 6% di vitiligine nel fratello/nella sorella di un paziente8
- Esiste un rischio del 23% per gemelli identici8
Per alcuni pazienti, la vitiligine è anche associata a lunghi periodi di stabilità della malattia seguiti da periodi più brevi di depigmentazione accelerata.12 Ciò rende difficile per Lei o per i Suoi pazienti avere la certezza che la situazione non precipiti ulteriormente. È per questo che vediamo circa 3 pazienti su 4 affetti da vitiligine preoccuparsi che la loro condizione peggiori nel tempo.13 È anche per questo che dobbiamo assicurarci di fare di più per aiutare questi pazienti.
Quali sottotipi di vitiligine esistono?
La variabilità con cui le lesioni si diffondono e progrediscono può far sì che la vitiligine venga erroneamente diagnosticata come altre condizioni della pelle: circa 3 persone su 7 affette da vitiligine in Europa hanno ricevuto una diagnosi errata.14
Immagine adattata da Le Poole C, Boissy RE. Semin Cutan Med Surg. 1997;16(1):3-14.
Immagine adattata da Le Poole C, Boissy RE. Semin Cutan Med Surg. 1997;16(1):3-14.
Vitiligine non segmentale (VNS):
- La VNS si presenta con lesioni che interessano entrambi i lati del corpo3
- Tende ad avere una distribuzione simmetrica3
- Di solito progredisce lentamente con un decorso imprevedibile3
- Il sistema immunitario attacca i melanociti funzionali3,4
- Rappresenta l’84-95% dei casi di vitiligine3
Vitiligine segmentale (VS):
- Generalmente unilaterale3
- Mostra un’insorgenza più precoce rispetto alla VNS3,4
- Progredisce rapidamente e poi si stabilizza3,4
- Una volta stabilizzata, la VS è generalmente meno progressiva rispetto alla VNS15
- Correlata a mosaicismo somatico e non si ritiene abbia un’eziologia immunitaria3
Vitiligine di tipo misto:
- Coinvolgimento segmentale iniziale3
- Eventuale insorgenza di bilateralità3
- Generalmente più refrattaria al trattamento3
È importante distinguere clinicamente tra VNS e VS in quanto si ritiene che la VS presenti meccanismi patogenici sottostanti distinti e mostri una scarsa risposta ai trattamenti convenzionali. Indicazioni aggiornate e chiare sulla diagnosi sono quindi fondamentali per garantire un trattamento adeguato.3,4
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https://www.changingfaces.org.uk/story/kirpals-story-what-makes-you-different-makes-you-beautiful/. Accessed September 2022. - Gawkrodger DJ, Ormerod AD, et al. Guideline for the Diagnosis and Management of Vitiligo. Br J Dermatol. 2008;159(5):1051-1076.
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- Bibeau K, Harris J, et al. Diagnosis and Management of Vitiligo From the Perspectives of Patients and Healthcare Professionals: Findings From the Global VALIANT Study. Presented at: Maui Derm for Dermatologists; January 24, 2022; Grand Wailea, Maui, HI.
- Le Poole C, Boissy RE. Semin Cutan Med Surg. 1997;16(1):3-14.
