Una enfermedad autoinmune compleja
El vitíligo puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Es una enfermedad que tiene una patogénesis compleja, causada por la destrucción autoinmune progresiva de melanocitos.1,2 Esto da lugar a una afección que elimina no solo la pigmentación, sino también la autoconfianza e incluso las perspectivas profesionales: aproximadamente 1 de cada 2 pacientes afirma que su vitíligo afectó a su elección profesional.1,2
Diferencias en la biología de la piel3,6
Imagen superior adaptada con permiso de John Wiley & Sons, Inc. Gan EY, et al. Pigment Cell Melanoma
Res. 2017;30(1):28-40. Copyright© 2017
Imagen inferior adaptada con permiso de Frisoli ML, et al. Annu Rev Immunol. 2020;38:621-648. Copyright© 2020
La destrucción autoinmune de melanocitos conduce a la despigmentación de la piel3,6
Imagen superior adaptada con permiso de John Wiley & Sons, Inc. Gan EY, et al. Pigment Cell Melanoma
Res. 2017;30(1):28-40. Copyright© 2017
Imagen inferior adaptada con permiso de Frisoli ML, et al. Annu Rev Immunol. 2020;38:621-648. Copyright© 2020
Imagen superior adaptada con permiso de John Wiley & Sons, Inc. Gan EY, et al. Pigment Cell Melanoma
Res. 2017;30(1):28-40. Copyright© 2017
Imagen inferior adaptada con permiso de Frisoli ML, et al. Annu Rev Immunol. 2020;38:621-648. Copyright© 2020
La destrucción autoinmune de melanocitos conduce a la despigmentación de la piel3,6
El vitíligo sigue siendo uno de los desafíos más difíciles de la dermatología.4
¿Qué causa el vitíligo?
Las causas del vitíligo siguen siendo desconcertantes para los pacientes. Es un problema que puede resultar especialmente complicado para los pacientes más jóvenes, ya que pueden sacar sus propias conclusiones por la falta de información. Aproximadamente 1 de cada 4 pacientes descubre que tiene vitíligo antes de los 10 años de edad, casi la mitad de los pacientes con vitíligo desarrollan la enfermedad antes de los 20 y casi 8 de cada 10 pacientes descubren que tienen vitíligo antes de los 30.4
Adaptado de Shankar. Cambio de cara (2022)
El vitíligo se produce por muchos factores
El vitíligo es una enfermedad causada por la interacción dinámica de varios factores.8 Estos incluyen:
Respuesta inmunitaria desregulada
- Se halló un aumento anormal de la inmunidad innata en la piel y anticuerpos contra melanocitos en pacientes con vitíligo4
- Disfunción del sistema inmune debida al reclutamiento de células inmunitarias innatas y adaptativas y a la producción de citocinas y proteínas proinflamatorias3
Estrés ambiental
- Exposición a sustancias químicas y radiación ultravioleta3,4
- Estrés mecánico, que puede causar desprendimiento y pérdida de melanocitos de la epidermis (melanocitorragia) y fenómeno de Koebner asociado9
- Estrés emocional desencadenado por acontecimientos importantes de la vida10
Genética
- Diversas variantes identificadas frecuentemente en genes de la inmunidad innata y adaptativa3
- Mayor prevalencia de vitíligo entre los familiares inmediatos de los pacientes3
- Existe un riesgo del 6 % de vitíligo entre hermanos de un paciente afectado
- Existe un riesgo del 23 % en gemelos idénticos8
Adaptado de la historia de Kirpal. (2020)
Adaptado de la historia de Kirpal. (2020)
Para algunos pacientes, el vitíligo también se asocia a largos periodos de estabilidad de la enfermedad seguidos de periodos más cortos de despigmentación acelerada.12 Esto hace que sea difícil para usted o sus pacientes tener la certeza de que no irá a más. Por eso aproximadamente a 3 de cada 4 pacientes con vitíligo les preocupa que su afección empeore con el tiempo.13
¿Qué subtipos de vitíligo existen?
Los diversos patrones de propagación y progresión de las lesiones pueden hacer que el vitíligo se diagnostique erróneamente: aproximadamente 3 de cada 7 personas con vitíligo en Europa han experimentado un diagnóstico erróneo.14
Adaptado de Picardo M, Dell’Anna ML, et al. Vitiligo. Nat Rev Dis Primer. 2015;1(1):1-16.
Adaptado de Picardo M, Dell’Anna ML, et al. Vitiligo. Nat Rev Dis Primer. 2015;1(1):1-16.
Vitíligo no segmentario (VNS):
- El VNS cursa con lesiones que afectan a ambos lados del cuerpo3
- Cursa hacia una distribución simétrica3
- Normalmente progresa lentamente con un curso impredecible3
- El sistema inmunitario ataca a melanocitos funcionales3,4
- Representa el 84-95 % de los casos de vitíligo3
Vitíligo segmentario (VS):
- Normalmente unilateral3
- Tiene una aparición más temprana que el VNS3,4
- Progresa rápidamente y luego se estabiliza3,4
- Una vez estabilizado, el VS es generalmente menos progresivo que el VNS15
- El VS está relacionado con mosaicismo somático y no se cree que tenga una etiología inmunitaria3
Vitíligo de tipo mixto:
- Afectación segmentaria inicial3
- Eventual aparición de bilateralidad3
- Normalmente es más resistente al tratamiento3
Es importante diferenciar clínicamente entre VNS y VS, ya que se cree que los mecanismos patogénicos subyacentes del VS son distintos y que muestra una mala respuesta a los tratamientos convencionales. Por lo tanto, es clave disponer de orientaciones actualizadas y claras sobre el diagnóstico para garantizar un tratamiento adecuado.3,4
- Bibeau K, Hamzavi I, et al. Mental Health and Psychosocial Burden Among Patients Living With Vitiligo: Findings From the Global VALIANT Study. Presented at: Maui Derm for Dermatologists; January 24, 2022; Grand Wailea, Maui, HI.
- Ezzedine K, Eleftheriadou V, et al. Vitiligo. Lancet. 2015;386(9988):74-84.
- Picardo M, Dell’Anna ML, et al. Vitiligo. Nat Rev Dis Primer. 2015;1(1):1-16.
- Bergqvist C, Ezzedine K. Vitiligo: A Review. Dermatol Basel Switz. 2020;236(6):571-592.
- Rodrigues M, Ezzedine K, et al. New Discoveries in the Pathogenesis and Classification of Vitiligo. J Am Acad Dermatol. 2017;77(1):1-13.
- Riding RL, Harris JE. The Role of Memory CD8+ T Cells in Human Vitiligo. J Immunol. 2019;203(1):11-19.
- Shankar. Changing faces. Shankar’s story. Published online 2019. https://www.changingfaces.org.uk/story/shankars-story-it-takes-time-to-embrace-who-you-are/ #:~:text=When%20I%20was%20a%20teenager,to%20spiral%20out%20of%20control. Accessed September 2022.
- Rashighi M, Harris JE. Vitiligo Pathogenesis and Emerging Treatments. Dermatol Clin. 2017;35(2):257-265.
- Kumar R, Parsad D. Melanocytorrhagy and Apoptosis in Vitiligo: Connecting Jigsaw Pieces. Indian J Dermatol 2012.78(1):19-23.
- Papadopoulos L, Bor R, et al. Impact of Life Events on the Onset of Vitiligo in Adults: Preliminary Evidence for a Psychological Dimension in Aetiology. Clin Exp Dermatol. 1998;23(6):243-248.
- Kirpal’s story: What makes you different makes you beautiful. Published Winter 2020.
https://www.changingfaces.org.uk/story/kirpals-story-what-makes-you-different-makes-you-beautiful/. Accessed September 2022. - Gawkrodger DJ, Ormerod AD, et al. Guideline for the Diagnosis and Management of Vitiligo.
Br J Dermatol. 2008;159(5):1051-1076. - Bae JM, Lee SC, et al. Factors Affecting Quality of Life in Patients With Vitiligo: A Nationwide Study. Br J Dermatol. 2018;178(1):238-244.
- Bibeau K, Harris J, et al. Diagnosis and Management of Vitiligo From the Perspectives
of Patients and Healthcare Professionals: Findings From the Global VALIANT Study. Presented at: Maui Dermfor Dermatologists; January 24, 2022; Grand Wailea, Maui, HI. - Ezzedine K, Lim HW, et al. Revised Classification/Nomenclature of Vitiligo and Related Issues:
The Vitiligo Global Issues Consensus Conference. Pigment Cell Melanoma Res. 2012;25(3):E1-13.
