"Es war eine Achterbahnfahrt. Angefangen damit, dass ich nicht wusste, was Vitiligo überhaupt ist, bis hin zum Ausprobieren aller verfügbaren Medikamente und zur jetzigen Akzeptanz meines Aussehens.“1
Es gibt zur Zeit außerhalb der USA keine zugelassene Therapie für Vitiligo. In der Tat wird in Europa 65% der Patienten gesagt, dass es keine Behandlung für ihre Krankheit gibt.2 Bislang kann Vitiligo nur mit mäßigem Erfolg nachhaltig behandelt werden. Der Mangel an therapeutischen Lösungen bedeutet, dass Patienten nichts anderes übrig bleibt, als zu lernen, ihre Krankheit zu akzeptieren.
Wir müssen mehr tun.
Zwar schaffen es einige Patienten, sich mit ihrer Vitiligo zu arrangieren, andere können sich jedoch nicht damit abfinden. Bei 25% der Vitiligo-Patienten weltweit wird eine Depression diagnostiziert.3 Wir glauben, dass mehr für Vitiligo-Patienten getan werden kann, um ihre Lebensqualität zu verbessern.
Wie wird Vitiligo diagnostiziert?
Die korrekte Diagnose der Vitiligo ist entscheidend dafür, dass die Patienten ihre Krankheit besser verstehen und das medizinische Fachpersonal sie besser behandeln kann. Bei 45% aller Patienten in der EU erfolgt eine Fehldiagnose der Krankheit.2
Diagnosekritieren für Vitiligo:
- Körperliche Untersuchung (mit oder ohne Wood Lampe)4,5
- Anamnese4
- Laboruntersuchungen (z. B. Schilddrüsenfunktion, Autoantikörper)4,6
- Biopsie von läsionaler und nicht läsionaler Haut4,6
Zeichen einer Krankheitsprogression:
- Entzündliche, trichrome und punktförmige Läsionen7
- Köbner-Phänomen – neue Vitiligo-Läsionen in Verletzungsregionen7
Was ist das Ziel der Vitiligo-Behandlung?
Interventionen und Repigmentierungsmechanismen
Ziel der Vitiligo-Therapie:
- 1) Fortschreiten der Erkrankung stoppen8
- 2) Induktion der Repigmentierung8,9
- 3) Stabilisierung erreichter Repigmentierung8
Dies ist ein komplexer Prozess, der sich über mehrere Monate hinziehen kann.
Bild angepasst mit Genehmigung von John Wiley & Sons, Inc. Gan EY, et al. Pigment Cell Melanoma Res. 2017;30(1):28-40. Copyright © 2017.
Bild angepasst mit Genehmigung von John Wiley & Sons, Inc. Gan EY, et al. Pigment Cell Melanoma Res. 2017;30(1):28-40. Copyright © 2017.
Repigmentierung – ein langsamer und schrittweiser Prozess
Repigmentierung – ein langsamer und schrittweiser Prozess
Die Repigmentierung von läsionaler Haut ist ein langsamer Prozess, der nach aktuellem Erkenntnisstand über folgende mögliche Mechanismen abläuft10:
- Migration von Melanozyten aus der periläsionalen Haut
- Migration von Melanoblasten aus Stammzellreservoirs
- Migration von Melanoblasten aus der Dermis unbehaarter Bereiche
In Bereichen mit einer höheren Dichte von Haarfollikeln, wie z.B. im Gesichts- und Halsbereich, Armen, Beinen oder Rücken, kann die Repimentierung bereits innerhalb weniger Wochen einsetzen. An anderen sichtbaren Lokalisationen wie z.B. den Händen kann die Repigmentierung ein mehrmonatiger Prozess sein.10
Bereiche mit nur wenigen oder keinen Haarfollikeln wie Augen, Lippen, Handgelenke, Genitalien, erweisen sich meist als therapieresistent mit schlechter Prognose für eine Repigmentierung.10
Patienten sollten mehr Optionen haben, ihre Vitiligo im Alltag zu managen, als nur das Akzeptieren der Erkrankung.
Limitationen therapeutischer Optionen bei Vitiligo in Europa
In Europa stehen derzeit keine zugelassenen Therapien zur Verfügung.6
Behandlungsalgorithmus Vitiligo: Konsensus-Empfehlung des European Dermatology Forum6
Segmentale Vitiligo oder Nicht-segmentale Vitiligo < 3% BSA | Nicht-segmentale Vitiligo > 3% BSA | |
---|---|---|
1L | Topische Kortikosteroide oder Calcineurininhibitoren | Stabilisierung mit Schmalband-UVB-Phototherapie gefolgt von systemischen/topischen Therapien mit oder ohne lokale UVB-Bestrahlung |
2L | Selektive Schmalband-UVB Phototherapie | Systemische Steroide oder Immunsuppressiva |
3L | Chirurgische Maßnahmen | Chirurgische Maßnahmen |
4L | Depigmentierung |
Segmentale Vitiligo oder Nicht-segmentale Vitiligo < 3% BSA
- 1LTopische Kortikosteroide oder Calcineurininhibitoren
- 2LSelektive Schmalband-UVB Phototherapie
- 3LChirurgische Maßnahmen
- 4L
Nicht-segmentale Vitiligo > 3% BSA
- 1LStabilisierung mit Schmalband-UVB-Phototherapie gefolgt von systemischen/topischen Therapien mit oder ohne lokale UVB-Bestrahlung
- 2LSystemische Steroide oder Immunsuppressiva
- 3LChirurgische Maßnahmen
- 4LDepigmentierung
Die Therapieempfehlungen sind in verschiedenen Ländern sehr unterschiedlich*
UK | Frankreich | Italien | Deutschland | Spanien | |
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Leitlinien der British Association of Dermatologists (2021)6 | Leitlinien des European Dermatology Forum (2016-2020)11 | Leitlinien der Italienischen Dermatologischen Gesellschaft (2013)12 | Leitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (2021)13 | Konsenuspapier zur Phototherapie (2005)14 | |
1L | TCS einmal täglich oder TCI (Tacrolimus 0,1% zweimal täglich) oder intermittierend TCS +/- Tacrolimus topisch TCS und topischem Tacrolimus | TCI oder TCS, NB-UVB | TCS (Betamethason 0,1–0,2% oder Clobetasol 0,05%)† | TCS bei limitierter Vitiligo Bei nicht limitierter Vitiligo | PUVA 320–400 nm NB-UVB 311 nm |
2L | NB-UVB +/- TCS oder TCI Bei rascher Progression Betametason oral +/- NB-UVB NB-UVB erwägen | NB-UVB 311 nm (bei Herden > 20% BSA), UVA + TCS | Es existieren keine offiziellen Leitlinien, doch es besteht ein wissenschaftlicher Konsens über den Einsatz der Phototherapie. | ||
3L | Excimer-Laser + TCI bei lokalisierter Vitiligo Chirurgische Maßnahme bei stabiler SV/NSV an Händen/Füßen Depigmentierung bei ausgeprägter Vitiligo an sichtbaren Stellen | Chirurgische Maßnahme (bei Patienten mit stabiler Krankheit > 1 Jahr und kein Koebner-Phänomen) | PUVA 320–400 nm (bei Herden > 20% BSA) | ||
4L | Chirurgische Depigmentierung (bei Herden > 50% BSA) |
UK Königreich | |
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Leitlinien der British Association of Dermatologists (2021)6 | |
1L | TCS einmal täglich oder TCI (Tacrolimus 0,1% zweimal täglich) oder intermittierend TCS +/- Tacrolimus topisch aus TCS und topischem Tacrolimus |
2L | NB-UVB Schmalband-UVB TCS oder TCI Bei rascher Progression Betametason oral +/- NB-UVB Betamethason ± Schmalband-NB-UVB erwägen ziehen |
3L | 3L Excimer-Laser + TCI bei lokalisierter Vitiligo Chirurgische Maßnahme bei stabiler SV/NSV an Händen/Füßen Depigmentierung bei ausgeprägter Vitiligo an sichtbaren Stellen Chirurgische Maßnahme (bei Patienten mit stabiler Krankheit >1 Jahr und kein Koebner-Phänomen Erkrankung von Phänomen) PUVA 320–400 nm (bei Herden > 20% BSA) |
4L |
Frankreich | |
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Leitlinien des European Dermatology Forum (2016-2020)11 | |
1L | TCI oder TCS, NB-UVB Schmalband |
2L | |
3L | Chirurgische Maßnahme (bei Patienten mit stabiler Krankheit >1 Jahr und kein Koebner-Phänomen Erkrankung von Phänomen) |
4L |
Italien | |
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Leitlinien der Italienischen Dermatologischen Gesellschaft (2013)12 | |
1L | TCS (Betamethason 0,1–0,2% oder Clobetasol 0,05%)† |
2L | NB-UVB Schmalband-UVB 311 nm (bei Herden > 20% BSA), UVA + TCS |
3L | PUVA 320–400 nm (bei Herden > 20% BSA) |
4L | Chirurgische Depigmentierung (bei Herden > 50% BSA) |
Deutschland | |
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Leitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft(2021)13 | |
1L | oder Phototherapie |
2L | mit einem Befall von < 3% der Körperoberfläche (begrenzter Befall†). |
3L | |
4L |
Spanien | |
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Konsenuspapier zur Phototherapie (2005)14 | |
1L | PUVA 320–400 nm NB-UVB Schmalband-UVB 311 nm |
2L | Es existieren keine offiziellen Leitlinien, doch es besteht ein wissenschaftlicher Konsens über den Einsatz der Phototherapie. |
3L | |
4L |
BSA, Körperoberfläche; CS, Kortikosteroide; NB-UVB/A, Schmalband-UVB/A; NSV, nicht-segmentale Vitiligo; PUVA, Psoralen plus UVA; SV, segmentale Vitiligo; TCI, topische Calcineurinhibitoren; TCS, topische Kortikosteroide.
*Trotz der Empfehlungen gibt es in Europa derzeit keine zugelassenen Vitiligo-Behandlungen
†Befall der Körperoberfläche in Prozent (body surface area, BSA) anhand der Neuner-Regel. 1% entspricht etwa der Handfläche und volaren Fingerseiten des Patienten inklusive seiner Finger; 0,1% entspricht der volaren Daumenseite des Patienten. Wie in der japanischen Vitiligoleitlinie vorgeschlagen, kann die Ausprägung als schwer (BSA>30%), moderat (BSA 10-30%) und mild (BSA<10%) graduiert werden, wobei jedoch hier kein allgemeiner Konsens besteht.15 Oftmals wird ein Befall von 2-3% der BSA als limitiert angesehen.12
Wie wir jedoch wissen, führen diese derzeitig verfügbaren Behandlungen nur in begrenztem Maße zum Erfolg und sind mit folgenden Einschränkungen verbunden:
- Geringe Repigmentierungsqualität16,17
- Hohe Rezidivrate schon innerhalb eines Jahres.18,19,20
- Ungleichmäßiges Ansprechen in verschiedenen Körperregionen21,22,23
- Mangelnde Compliance24,25
- Kirpal’s story: What makes you different makes you beautiful. Published Winter 2020. Accessed March 2023. https://www.changingfaces.org.uk/story/kirpals-story-what-makes-you-different-makes-you-beautiful/
- Bibeau K, Harris J, LaFiura C, Ezzedine K, Hamzavi I. Diagnosis and Management of Vitiligo From the Perspectives of Patients and Healthcare Professionals: Findings From the Global VALIANT Study. Presented at: Maui Derm for Dermatologists; January 24, 2022; Grand Wailea, Maui, HI.
- Bibeau K, Hamzavi I, Ezzedine K, et al. Mental Health and Psychosocial Burden Among Patients Living With Vitiligo: Findings From the Global VALIANT Study. Presented at: Maui Derm for Dermatologists; January 24, 2022; Grand Wailea, Maui, HI.
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